Гемолітична хвороба новонароджених
Гемолітична хвороба новонароджених — захворювання, яке обумовлено несумісністю крові матері і плоду по різним антигенам, які є в крові новонародженого (успадковані від тата) і які відсутні в крові мами.
Найчастіше розвивається, якщо несумісна кров матері і плоду по резус-антигену (1 випадок на 200-250 пологів). Резус тіла по Вінеру мають кілька типів — Rh0, Rh ', Rh «. За пропозицією Фішера-Рейса, типи резус-антигену стали позначати відповідно буквами D, Е і С. Зазвичай резус-конфлікт розвивається при несумісності по Rh0, т. е. (D) -антигену, по інших типах — рідше. Причиною гемолітичної хвороби може бути і несумісність за антигенами системи АВО.
Антирезус-антитіла утворюються у 3-5% жінок з резус-негативною кров'ю при вагітності плодом з резус + кров'ю.
При першій вагітності рідше народжуються діти з резус конфліктом, це частіше зустрічається при другій-третій. При несумісності АВО захворювання може розвитися і при першій вагітності.
Гемолітична хвороба новонароджених може проявитися в наступних варіантах:
1. Дитина гине в період внутрішньоутробного розвитку (на 20-30-му тижні);
2. Народжується з універсальним набряком;
3. У формі рано розвилася важкої жовтяниці
4. Важкої анемії.
Зміни в організмі плода при ГМБ
Гіпербілірубинемія не робить великого впливу на стан плода тому що печінка матері функціонує на знешкодження білірубіну. Гіпербілирубинемія небезпечна для новонародженого.
У плоду з немолітіческой хворобою виявляються водянка зі здуттям живота, підшкірний набряк, анемія з переважанням незрілих форм еритроцитів, асцит, збільшені печінка і селезінка, порожнини серця розширені, гідроторакм, в легенях — повнокров'я, в нирках — еритропоез, в кістковому мозку — поліцеітемія. Плацента набрякла, збільшена, часто до 50% розміру плоду, жовтого кольору за рахунок пігментів, що виділяються нирками плоду.
Гемолітична хвороба часто розвивається у новонародженого — в процесі народження в кровотік надходять материнські антитіла до перетину пуповини.
Після народження токсичний непрямий накопичується в тканинах новонародженого. У клітинах нервової системи порушені процеси клітинного дихання.
Можливі такі варіанти проникнення антитіл через плаценту:
1. Під час вагітності, що призводить до вроджених форм ГБН
2. Під час пологів, що веде до розвитку післяпологової жовтушною форми;
Щоб діагностувати ГМБ у новонародженого, відразу ж після народження у дитини беруть аналізи на визначення групи крові, резус-фактора, гемоглобіну, вміст білірубіну, кількості еритроцитів. У нормі гемоглобін становить 38,4 г / л, білірубін — 11,97-47,88 мкммоль / л, еритроцити — 6,0 • 10 | 2 / л
Форми гемолітичної хвороби новонародженого
• Гемолітична анемія — найбільш легка форма. У новонародженого знижений рівень гемоглобіну., Як і кількість еритроцитів. Шкірні покриви бліді, печінка і селезінка злегка збільшені. Вміст гемоглобіну і білірубіну — на нижній межі норми. Анемічна форма ГМБ з'являється із-за дії невеликої кількості резус-антитіл на доношена або майже доношена плід. Ізоіммунізація плода відбувається частіше в пологах. Основна ознака нетяжелого ушкодження — анемія.
• Гемолітична анемія в поєднанні з жовтяницею — зустрічається часто, характеризується як більш важка форма захворювання.
Характеризується гіпер-або нормохромной анемією, жовтяницею і гепатоспленомегалією. Оклоплодние води мають желтушное фарбування, як і первородна мастило, пуповина, плодові оболонки і пуповина. Вміст непрямого білірубіну більше верхньої межі норми на 10-20 мкммоль / л. Стан новонародженого важке і погіршується. Якщо погодинної приріст білірубіну йде в 5-10 разів, то розвивається «ядерна жовтяниця», що говорить про поразку ЦНС. У таких випадках може виникнути сліпота, глухота, розумова неповноцінність. Вміст гемоглобіну становить нижче норми. Жовтянична форма виникає, якщо антитіла діють на зрілий плід нетривалий час. Нерідко приєднуються інфекційні ускладнення — пневмонія, респіраторний дистрес-синдром, омфаліт. Після 7 діб життя патогенний вплив проникли в кров плоду антитіл припиняється.
• Гемолітична анемія в поєднанні з жовтяницею і водянкою — найважча форма захворювання. Новонароджені або народжуються мертвими, або помирають у ранньому неонатальному періоді. Симптомами захворювання є: анемія, жовтяниця і загальний набряк (асцит, анасарка), виражена спленомегалія. Може розвивається геморагічний синдром. Проникнення антитіл матері через плаценту відбувається далеко не завжди, тяжкість ураження плода не завжди відповідає титру (концентрації) резус-антитіл у крові вагітної жінки.