Мієломна хвороба
Мієломна хвороба (хвороба Рустицкого-Калера, або генералізована плазмоцитома) отримала свою назву від др. -греч. μυελός — кістковий мозок і ὄγκωμα — пухлина. Дана патологія відноситься до групи парапротеінемічних гемобластозів, що представляють собою пухлини системи В-лімфоцитів, що відповідає за забезпечення гуморального імунітету.
Основною відмінною рисою такого роду захворювань вважається збереження здатності клітин до диференціювання (розвитку) до стадії Імуноглобулінсекретуючих елементів. Однак білки які виробляються ними відрізняються одноманітністю своєї структури, будучи моноклональними парапротеїнами (РIg), так як всі беруть походження з одного пухлинного клону клітин. Вони мають схожість з нормальними імуноглобулінами, але в імунній системі не беруть участь, а у вигляді специфічних мас (амілоїду) відкладаються в різних тканинах організму.
Виникає мієломна хвороба у людей похилого віку, в осіб старше шістдесяти років, а, тим більше, до сорока випадки цього захворювання дуже рідкісні. Представники чоловічої статі хворіють трохи частіше.
Точна етіологія на сьогоднішній день поки ще не встановлена. Однак помічена підвищена частота народження цього захворювання серед тих, хто пережив ядерне бомбардування в часи другої світової війни, після закінчення двадцятирічного латентного періоду. Крім того, є свідчення про певну генетичну схильність.
Як правило, пухлина проявляється численними вогнищами, що локалізуються відразу в декількох кістках скелета. На тлі надлишкової кількості плазматичних клітин у кістковому мозку, в периферичній крові вони відсутні (на відміну від лейкозів!), Замість цього тут виробляється ними специфічний білок, який також в ході обстеження виявляється в сечі і у внутрішніх органах пацієнта.
Таким чином, про наявність мієломної хвороби в першу чергу можна судити тільки за непрямими ознаками, тобто за рівнем атипового протеїну в крові та сечі, що встановлюється за допомогою електрофорезу, і по зміні малюнка нормальної кісткової тканини на рентгенснімках. При постановці діагнозу необхідно враховувати, що найбільш вразливі в даному випадку і найбільш схильні амилоидозу м'язи і такі життєво важливі для людини органи, як серце і нирки. Симптоми їх поразки — це загальна м'язова слабкість, поступово наростаюча серцева та ниркова недостатність.
Спочатку досить тривалий час захворювання може протікати асимптомно, супроводжуючись лише підвищенням ШОЕ. Слабкість, болі в кістках (в основному в ребрах і хребті), схуднення та інші скарги виникають пізніше, як і гіпохромна анемія, неселективним протеїнурія, гипогаммаглобулинемия, зниження продукції нормальних антитіл і, як наслідок погіршена опірність організму різним інфекціям.
Кількість лейкоцитів в аналізі периферичної крові та лейкоцитарна формула досить варіабельні: при розгорнутій картині мієломної хвороби можлива лейкопенія (зменшення числа нейтрофілів).
Що стосується цитологічної картини кістковомозкового пунктату, для неї характерно більш, ніж 10%-ве наявність плазматичних (тобто мієломних) клітин, які відрізняються великим різноманіттям своїх структурних особливостей (але найбільш специфічні при цьому атипические елементи типу плазмобластів). З урахуванням картини проліферації, яка відбувається в кістковому мозку, прийнято розрізняти множинні пухлинні, дифузні і, нарешті, дифузно-вузлові форми захворювання.