Хвороба Крейтцфельдта Якоба
Хвороба Крейтцфельда — Якоба — прогресуюче, неминуче смертельне захворювання, яке супроводжується судомами м'язів і зниженням інтелектуальних функцій.
Симптоми
Протягом декількох місяців або років після інфікування ніякі симптоми не виникають. Однак поступово прогресуюче пошкодження мозку і зниження інтелектуальних здібностей (деменція) стають очевидними. Спочатку захворювання може нагадувати інші види деменції — нехтування особистою гігієною, апатія, дратівливість, забудькуватість і дезорієнтація. Хворі легко стомлюються; вони або сонливі, або погано засинають або страждають іншими порушеннями сну. Потім симптоми посилюються, причому набагато швидше, ніж при хворобі Альцгеймера; розвивається глибока деменція. Посмикування м'язів зазвичай з'являються в перші 6 місяців після того, як розвиваються перші симптоми. Також можливі тремор, незграбність і патологічні руху, нечіткість зору. Як правило, люди вмирають приблизно через 3-12 місяців після початку хвороби, часто від пневмонії. Приблизно 5-10% хворих залишається в живих протягом 2 років або більше.
Всі симптоми: втомлюваність, нервозність і дратівливість, тремтіння рук (тремор), підвищена сонливість, апатія, слабоумство, нечітке зір, порушення сну, неконтрольовані рухи рук або ніг
Причини
Хвороба Крейтцфельда — Якоба зустрічається у всьому світі. Про те, як вона поширюється, відомо небагато. Описано декілька випадків зараження людей в результаті пересадки рогівки та інших трансплантатів від інфікованих донорів, а також через забруднені інструменти, використовувані під час операції на головному мозку. Гормон росту, одержуваний з гіпофіза трупа, також може бути джерелом інфекції (тепер існує синтетичний гормон росту). Ризик захворювання злегка підвищений у людей, які перенесли операцію на головному мозку. Хвороба Крейтцфельда — Якоба описана у патологоанатомів; можливо, вони заражалися від трупів. Хвороба Крейтцфельда — Якоба найчастіше вражає дорослих, особливо ближче до 70 років. Що викликає хворобу мікроорганізм важко виявити, оскільки ніякі чужорідні РНК або ДНК у хворих не виявляються. Проте дослідження показують присутність у хворих специфічного білка, званого пріонів. Захворювання, схоже з хворобою Крейтцфельда — Якоба, зустрічається у овець (вертячка) і рогатої худоби (хвороба коров'ячого сказу). Інфекція передається потомству, і є припущення, що вона може передаватися при вживанні в їжу інфікованого м'яса тварин.
Діагностика
Наявність деменції дає лікареві підставу поставити діагноз хвороби Крейтцфельда — Якоба. Якщо при деменції розумові функції погіршуються повільно, якщо немає посмикування м'язів, хвороба Крейтцфельда — Якоба малоймовірна. Як правило, за життя хворого діагноз хвороби Крейтцфельда — Якоба не підтверджується, так як це вимагає взяття зразка тканини головного мозку для спеціального дослідження. І хоча таке дослідження безпечно, проводять його тільки тоді, коли ймовірність хвороби Крейтцфельда — Якоба висока.
Список методів діагностик: зовнішній огляд та опитування, біопсія
Лікування
Хвороба Крейтцфельда — Якоба не може бути вилікувана, і її прогресування не можна сповільнити. Тому лікар, прагнучи підвищити якість життя пацієнта, призначає йому симптоматичне лікування.
Методи лікування: лікарська терапія